hiperplasia adrenal congênita

O que é hiperplasia adrenal congênita?

A hiperplasia adrenal congênita (HAC) é uma condição caracterizada como um distúrbio de origem genética que acomete as glândulas suprarrenais — um par de órgãos que tem o tamanho de uma noz e estão situados na parte superior dos rins.

As glândulas suprarrenais tem um importante papel para nosso o nosso organismo, pois são responsáveis por produzir vários hormônios essenciais como a testosterona e aldosterona, assim como o cortisol.

Nas pessoas com hiperplasia adrenal congênita, o problema genético apresentado causa uma falha em uma das enzimas necessárias para que esses hormônios sejam produzidos. A seguir, vamos entender melhor essa condição e como lidar com ela. Continue a leitura e saiba mais!

Tipos de hiperplasia adrenal congênita

A HAC não tem cura. Contudo, quando o paciente recebe o tratamento e faz um acompanhamento adequado, ele tem excelentes chances de conseguir ter uma vida normal.

Devido à importância de o tratamento começar quanto antes, é preciso que o diagnóstico seja feito o mais cedo possível. Por isso, no Brasil, ele é obtido por meio do teste do pezinho.

Sobre a condição propriamente dita, ela é categorizada em 3 tipos:

1 – Clássica Perdedora de sal: considerada a manifestação mais grave do distúrbio e que exige tratamento precoce. O que ocorre nessa situação, é que as meninas podem desenvolver com uma condição chamada de genitália ambígua, isto é, semelhante à dos meninos. Existem casos em que sintomas envolvendo dores estomacais, confusão mental, vômito, perda de apetite e até desmaios surgem de forma repentina nesse tipo de HAC. Quando isso acontece temos um quadro de crise adrenal.

2 – Clássica Virilizante simples: aqui também pode haver o surgimento da genitália ambígua nas crianças do sexo feminino. Outra observação é que, seja em meninos ou em meninas, caso a condição não seja diagnosticada cedo e tratada, a fase da puberdade pode ocorrer antes do período previsto. Uma das principais conseqüências disso é a perda de tamanho da criança, ou seja, como seu crescimento é interrompido muito cedo ela fica com estatura abaixo do que a esperada.

3 – Não clássica: na hiperplasia adrenal congênita não clássica pode haver ou não sinais ou sintomas. Quando estão presentes, o principal sinal é o surgimento de pelos nas regiões pubianas tanto de meninos quanto de meninas: no sexo masculino por volta dos 9 anos e, no sexo feminino, um ano mais cedo.

Tratamento para hiperplasia adrenal congênita

A principal finalidade do tratamento para a HAC é garantir a reposição do hormônio deficiente. Nesse sentido, podem ser usados os glicocorticoides, uma categoria de medicamentos semelhantes ao cortisol. Outros tipos de esteroides usados no tratamento são o mineralocorticoides, sendo a fludrocortisona o medicamento mais comum usado.

Por fim, em bebês com hiperplasia adrenal congênita que apresentam deficiência de sal, pode ser que nos primeiros seis meses de vida o médico especialista defina um suporte de tratamento para eles receberem cloreto de sódio. 

No mais, há situações em que as glândulas são removidas cirurgicamente, mas isso acontece em raros casos. Essa operação diminui os impactos dos efeitos androgênicos da hiperplasia adrenal congênita e evita que a pessoa ganhe peso. Mas vai exigir que ela tenha que fazer um tratamento por toda a vida com grandes quantidades de esteroides.

Quer saber mais? Estou à disposição para solucionar qualquer dúvida que você possa ter e ficarei muito feliz em responder aos seus comentários sobre este assunto. Leia outros artigos e conheça mais do meu trabalho como endocrinologista em São Paulo!

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